Signo de la copa de vino: A propósito de un caso con esclerosis lateral primaria y demencia frontotemporal

Abstract

La esclerosis lateral primaria es muy poco frecuente, representa 2-4 % del grupo de enfermedades de motoneurona. Se caracteriza por espasticidad corticoespinal y síndrome pseudobulbar. La resonancia magnética nuclear muestra lesiones hiperintensas de secuencias potenciadas en T2; cuando el compromiso es bilateral, la imagen da la apariencia de “copa de vino”.  Caso clínico: Paciente varón de 56 años de edad, con un cuadro clínico de dos años de evolución, caracterizado por desinhibición, apatía, y  conducta social inapropiada. La  evolución clínica mostró criterios diagnósticos de esclerosis lateral primaria y de demencia frontotemporal.  La resonancia magnética de encéfalo, protocolo T2, corte coronal reveló el compromiso bilateral de los haces cortico-espinales desde el centro semioval hasta las pirámides bulbares semejando la imagen en “copa de vino”. Aunque infrecuente, el caso muestra la posible asociación de Esclerosis Lateral Primaria (ELP) con demencia frontotemporal;  la imagen en “copa de vino” puede estar presente en enfermedad de motoneurona y, cuando particularmente asociada a ELP, puede ser de gran ayuda en el diagnostico diferencial con otras entidades crónicas de curso clínico similar.