Cuadriparesia proximal-distal discapacitante como síntoma inicial de dermatomiositis: reporte de caso
DOI:
https://doi.org/10.20453/rnp.v88i2.5357Palabras clave:
manifestaciones neuromusculares, debilidad muscular, dermatomiositis, América LatinaResumen
La dermatomiositis es considerada una enfermedad rara que afecta la calidad de vida de las personas que la padecen. En el presente caso se reporta la manifestación inicial de sintomatología neuromuscular atípica de un adulto varón de 48 años, con clínica de cuadriparesia próximo-distal discapacitante. Se identificó ANA 1/2560 patrón moteado, elevación de CK y transaminasas. En la resonancia magnética muscular, se apreció edema muscular y atrofia de grasa en músculos de la cintura pélvica y escapular. La electromiografía evidenció signos de denervación en abundante cantidad, con predominio de músculos proximales y unidades motoras polifásicas de pequeña amplitud. En la biopsia muscular, se reportó inflamación perivascular y atrofia perifascicular, CD3 y CD4 positivos con CD8 positivo en menor grado que CD4, y CD20 negativo. El paciente recibió tratamiento de inducción con metilprednisolona y ciclofosfamida, y mantenimiento con prednisona y azatioprina, presentando una evolución favorable al año de seguimiento, con fuerza muscular adecuada e independencia funcional. Es importante tener en consideración esta presentación atípica y las manifestaciones sistémicas asociadas para un manejo oportuno y mejora del pronóstico funcional de los pacientes.
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