Afasias progresivas primarias: las afasias de lenta evolución a demencia.

Resumen

La afasia progresiva primaria (APP) es un síndrome clínico neurodegenerativo caracterizado por compromiso
progresivo del lenguaje, diagnosticado cuando completa tres criterios nucleares. Primero, debe existir compromiso
del lenguaje, que interfiera con el uso o comprensión de las palabras. Segundo, el plan de trabajo diagnóstico
debe demostrar que la enfermedad es neurodegenerativa, y además progresiva. Tercero, la afasia debe progresar
relativamente aislada, sin afectación del comportamiento o de memoria episódica. El compromiso del lenguaje
puede ser fluente o no fluente y puede o no interferir con la comprensión de las palabras. La memoria para hechos
recientes está preservada, sin embargo los puntajes de memoria obtenidos en las pruebas mediadas verbalmente
pueden ser anormales. Pueden presentarse cambios menores en personalidad o en la conducta, pero no llevan al
paciente a la consulta médica y no limitan las actividades de vida diaria. Este patrón clínico es más conspicuo en
los estadios iniciales de la enfermedad, y es consecuencia de la atrofia relativamente selectiva de los circuitos del
lenguaje, usualmente localizado en el hemisferio izquierdo. Existen diferentes variantes clínicas de APP, cada una
con un patrón característico de atrofia. Las enfermedades neuropatológicas subyacentes son heterogéneas y pueden
incluir enfermedad de Alzheimer así como degeneración lobar fronto-temporal.